In de Geneeskunde proberen we ziektes zo uitgebreid mogelijk te begrijpen en differentiëren. Want, vaak geldt: hoe specifieker we een ziekte kunnen indelen, hoe nauwkeuriger we de patiënt kunnen informeren en behandelen. Vandaar de relevantie van ziekte-indelingen, zoals die ook bij maligniteiten en hartfalen worden toegepast. 

Sommige ziektebeelden laten zich gemakkelijker in hokjes verdelen dan anderen. Vasculitis, een vaatontsteking, is een voorbeeld van een moeilijk in te delen beeld. Toch is de herkenning en indeling ervan klinisch uiterst relevant, gezien de ernstige consequenties die vertraagde diagnostiek en/of verkeerde behandeling kunnen hebben. Voor velen van ons ontbreekt een helder overzicht. Met dit artikel willen we een beknopt beeld scheppen van de belangrijkste zaken die je moet weten over vasculitis. 

Inhoudsopgave:

• Hoe definieer je een vasculitis precies?
• Hoe kun je de vasculitiden indelen? 
• Hoe diagnosticeer je een vasculitis? 
• Hoe wordt een vasculitis behandeld?
• Meer leren? 

Hoe definieer je een vasculitis precies?

• Een vasculitis is een (relatief zeldzame) vaatontsteking. Dit kan een arteriële ontsteking betreffen (arteriitis) en/of een veneuze ontsteking (phlebitis). Door de ontsteking treedt vaatvernauwing op; de gevolgen hiervan zijn afhankelijk van de lokatie waar de vaten ontstoken zijn. 
• Vasculitiden hebben meestal een auto-immuun etiologie. Genetica speelt een rol in de predispositie voor sommige vormen van vasculitis. 
• Een vasculitis kan secundair zijn aan een ander ziektebeeld (bijvoorbeeld systemische lupus erythematodes), medicatie (denk aan penicillines, nsaid’s, sulfonamides en cephalosporines), intoxicaties (roken) en infecties, zoals hepatitis B en C. 

Hoe kun je de vasculitiden indelen?

• Je kunt vasculitiden letterlijk indelen naar grootte van de aangedane vaten (zie het plaatje hieronder):
  • Grotevaten-vasculitis (aorta en de grote aftakkingen ervan)
  • Middelgrotevaten-vasculitis (grotere arteriën tot arteriolen)
  • Kleinevaten-vasculitis (arteriolen en venulen)
• Je kunt ze ook indelen naar de aan- of afwezigheid van een hoofdoorzaak: primair of secundair
  • Primair: de vasculitis is een ‘op zichzelfstaande’ ziekte
  • Secundair: de vasculitis treedt op als gevolg van een ander ziektebeeld (denk aan systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis of de ziekte van Sjögren)
•  Je kunt ze indelen naar manifestaties:
  • Systemische vasculitis: in meerdere organen
  • Glomerulonefritis: in de nieren (kan dus onderdeel zijn van systemische vasculitis)
  • Cutane vasculitis: in de huid (kan dus onderdeel zijn van systemische vasculitis)
• En je kunt ze indelen naar gerelateerde lab-uitslagen, zoals de ANCA-geassocieerde vasculitis

Hoe diagnosticeer je een vasculitis?

• Klinisch beeld.
  • Uiteraard begint het bij de patiënt die een klacht uit. Het belangrijkste probleem met vasculitiden is dat de klachten zeer uiteenlopend kunnen zijn. Klachten die kunnen optreden zijn:
    • Algehele malaise
    • Vermoeidheid
    • Gewichtsverlies
    • Frequent optredende koorts
    • Verlies van eetlust
    • Gewrichtsklachten
    • Dyspnoe
    • Huidafwijkingen
    • Spierpijn
    • Klachten in het keel-, neus- en oorgebied (korstjes in de neus, tandvleesbloedingen, otitis media zonder goede respons op conventionele therapie)
  • Omdat vasculitiden weinig voorkomen en de klachtenpresentatie vaak aspecifiek is, kan er vertraging optreden in de diagnostiek.
  • Wel zijn er enkele klassieke klinische patronen die typisch zijn voor vasculitis. Zo kenmerkt een arteriitis temporalis (waarbij de a. temporalis nabij de slaap is ontstoken) zich door unilaterale hoofdpijn in de parietaalregio, die drukopwekbaar is en toeneemt bij het kauwen (kaakclaudicatie). Mede gezien het risico op blindheid – door uitbreiding naar de a. centralis retinae, moeten patiënten die verdacht worden op arteriitis temporalis spoedig worden onderzocht door een internist of een reumatoloog.
  • In veel gevallen blijven de klachten aspecifiek. Een screenend bloedonderzoek kan dan afwijkingen aan het licht brengen (bijvoorbeeld een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, BSE) die dan aanleiding vormen voor verdere diagnostiek. 
• Bloedonderzoek. Gezien de uitgebreidheid van de gevolgen die vasculitis kan hebben, is een lab bij een verdenking op vasculitis uitgebreid. Onder andere wordt gemeten:
  • Inflammatieparameters: BSE, CRP.
  • Algemeen bloedbeeld: waaronder het Hb, MCV, trombocyten en leukocyten.
  • Nierfunctie, een urinesediment en eiwitbepaling. 
  • Leverenzymen. 
  • Auto-immuun-markers, zoals ANA (antinucleaire antistoffen) en ANCA (antineutrofiel cytoplasmatische antistof). Dit lab wordt uitgebreid afhankelijk van de klinische verdenking op een specifiek beeld, bijvoorbeeld, bij een verdenking op SLE, met anti-dsDNA.
• Beeldvormend onderzoek. Beeldvormend onderzoek kan gebruikt worden om ontstekingsactiviteit aan te tonen, maar ook om de uitgebreidheid van de ziekte te verkennen. Modaliteiten die kunnen worden ingezet zijn echografisch onderzoek, MRI, CT en nucleair onderzoek (PET). Echografisch kan vaatwandverdikking worden aangetoond. Bij PET (positron emission tomography) wordt ontstekingsactiviteit aangetoond middels toediening van radioactief gemarkeerd glucose (FDG, fluorodeoxyglucose), hetgeen zich met name stapelt in metabool actieve weefsels (zie de onderstaande afbeelding –  de linksonderin zwart aankleurende gebieden in de vaatwand zijn ‘FDG-avide’ – hier stapelt het glucose abnormaal veel, ten teken van ontsteking). 
• Biopsie. In sommige gevallen is het klinisch beeld, in combinatie met niet-invasief aanvullend onderzoek, afdoende om de diagnose te stellen. In andere gevallen wordt diagnostische zekerheid verkregen middels een biopt, bijvoorbeeld een vaatbiopsie van de a. temporalis of een biopt van het neusslijmvlies. 

Hoe wordt een vasculitis behandeld?

• Ten eerste wordt er een remissie-inductie behandeling toegepast. De keuze van immunosuppressiva en het doseringsschema hangen af van de ernst van de vasculitis.
  • In levensbedreigende of anderszins fulminante situaties wordt er behandeld met zwaardere regimes, zoals hoge doseringen corticosteroïden in combinatie met cyclofosfamide of rituximab. 
  • In minder ernstige gevallen worden corticosteroïden gegeven in lagere doseringen, in combinatie met minder zware immunosuppressiva, bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetyl.
• Ten tweede moet de patiënt in remissie blijven met onderhoudsbehandeling. De corticosteroïden worden afgebouwd en er worden onderhoudsdoseringen gegeven van medicijnen zoals methotrexaat, azathioprine of biologicals (bijvoorbeeld rituximab of infliximab). 

Meer leren?

• Thio HB, Balak DMW, Meilof FJ, Stegeman CA, Voskuil AE. Richtlijn ‘Diagnostiek kleinevatenvasculitis’. Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156:A4317 [link] 
• Mekkes JR. Vasculitis. Huidziekten.nl. 2017. [link]
• Okazaki T, Shinagawa S, Mikage H. Vasculitis syndrome – diagnosis and therapy. J Gen Fam Med. 2017;18:72-78 [link]