Publicatiedatum: 2 januari 2021
Auteur: Begum Sert, vierdejaars geneeskundestudent

• Prevalentie: 2-4/100 000 inwoners
• Leeftijd: 35-85 jaar met piek tussen 60-80 jaar
• Man-vrouwverhouding: 2:1

Ten gevolge van een scheur in de lamina intima van de aortawand ontstaat een vals lumen tussen de intima- en adventitia lagen van de aorta. Zo ontstaat een splijting in longitudinale richting. De scheur ontstaat meestal in de proximale aorta ascendens of in de aorta descendens ter hoogte van het ligamentum arteriosum. Hier heerst een verhoogde hydrostatische en mechanische stress op de wand.

De gevolgen hiervan kunnen zijn:

• Re-entry: bloed dat terecht komt in het valse lumen kan distaal terugkeren in het ware lumen.
• Compressie: het bloed dat zich ophoopt in het valse lumen kan voor compressie zorgen van het ware lumen met acute ischemie van organen distaal gelegen van de occlusie.
• Ruptuur aorta

Risicofactoren

• Congenitale cardiovasculaire afwijkingen
• Erfelijke bindweefselziekten zoals Marfan, Ehler-Danlos type 4
• Syndroom van Turner
• Atherosclerose
• Hypertensie
• Metabole afwijkingen
• Trauma
• Zwangerschap
• Cocaïne gebruik
• Iatrogeen (CAG, chirurgie)

Er zijn verschillende classificaties:

• DeBakey-classificatie:
  • Tpe 1: beginnend bij de aortaklep, doorlopend tot voorbij de halsvaten
  • Type 2: beginnend bij de aortaklep, doorlopend tot de halsvaten
  • Type 3: beginnend vanaf de a. subclavia sinistra
• Stanford-classificatie:
  • Type A: beginnend in de aorta ascendens of aortaboog
  • Type B: beginnend vanaf a. subclavia sinistra in de aorta descendens
• Acuut versus chronisch
  • Acuut: minder dan 24u bestaand
  • Subacuut: <2 weken
  • Chronisch

Men spreekt van een gecompliceerde aortadissectie indien er sprake is van:

• Onbehandelbare hypertensie of pijn
• Toename diameter aorta ter plaatse van de dissectie neemt toe met 1 cm binnen enkele weken
• Orgaanischemie
• Ruptuur of dreigende ruptuur

Symptomen

• Plotseling ontstane pijn op de borst
• Hevige, scheurende pijn tussen de schouderbladen met eventuele uitstraling naar kaak, nek, arm, abdomen, heupen
• Nausea, vomitus, zweten, doodsangst
• Collaps
• Symptomen passend bij infarct mogelijk

Lichamelijk onderzoek

• Hypertensie met L-R verschil (belangrijk om bloeddruk beiderzijds te meten want mogelijkheid bestaat op een vernauwing of afsluiting van de aorta takken)
• Geruis passend bij aorta klep insufficiëntie
• Polsdeficit
• decompensatio cordis
• Harttamponade
• Neurologische complicaties
• Nierfalen
• Darmischemie

• Bloedgas inclusief lactaat
• Lab: lichte leukocytose, anemie
• ECG: normaal, tenzij MI t.g.v. dissectie. Doel van ECG: cardiale oorzaak van POB uitsluiten, geen meerwaarde voor diagnose aorta dissectie.
• X-thorax: verwijd mediastinum, verbrede aortacontour, verplaatsing van tracheacontour of pleurale effusie in linker thoraxhelft mogelijk
• Transoesofageale echografie (TEE): beoordelen betrokkenheidaortaklep
• CT-angiografie: gouden standaard. Meting van uitbreiding dissectie, diameter aorta, betrokkenheid aortaklep
• MR-angiografie

Dus bij klinisch vermoeden van een aorta dissectie: TEE (spoed), daarna eventueel CT- of MR- angiografie!

Conservatief
Geïndiceerd bij een acute of subacute ongecompliceerde aortadissectie Stanford type B. Conservatieve behandeling bestaat uit:

• Pijnstilling
• Opname met als doel bloeddrukregulatie met SBP: < 120 mmHg
• Beta-blokkers of calcium antagonisten i.c.m. ACE-remmer

Operatief
Geïndiceerd bij Stanford type A (mortaliteit zeer hoog indien niet chirurgisch behandeld omwille van frequent optredende ruptuur in pericardium, aortaklep insufficiëntie, afsluiting coronair arteriën en hart tamponnade) en gecompliceerde aortadissectie Stanford type B (bij persisterende pijn ondanks optimale bloeddrukverlaging, gestoorde circulatie van organen of extemiteiten). Operatieve behandeling bestaat uit:

• Stanford type A:
  • Bentall-procedure
• Gecompliceerde aortadissectie Stanford type B:
  • Endovasculaire stent-graft plaatsing