• Idiopathische pulmonale fibrose (IPF), ook wel cryptogene fibroserende alveolitis, heeft een onbekende immunologische pathogenese als reactie op onbekend antigeen. Dit is de 2^e meest voorkomende interstitiële longziekte (sarcoïdose is eerste).
• De gemiddelde overlevingsduur is 5-6 jaar. Dit is sterk afhankelijk van de mate van fibrosering.
• De 5-jaarsoverleving is 50%. De prognose van non-specific interstitial pneumonia (NSIP) is beter dan die van usual interstitial pneumonia(UIP).
• De leeftijd bij initiële presentatiemeestal 50-60 jaar.

Belangrijke medicamenten die longfibrose kunnen veroorzaken:

• Het cytostaticum bleomycine is het meest berucht
• Nitrofurantoïne (bij UWI’s)
• Amiodaron (anti-aritmicum)

Expositie aan stof. Silicose is het bekendste voorbeeld, vooral bij (ex-)mijnwerkers.

Beroepsuitoefening met: asbest, nikkel, chroom, beryllium, cadmium. Asbest kan ook bronchuscarcinoom of mesothelioom veroorzaken.

De klachten beginnen met kortademigheid bij inspanning (volkomen buiten adem raken). Verergering treedt vaak op binnen enkele maanden. Soms treedt koorts op. Daarnaast zie je vaak de volgende symptomen: algehele malaise, vermagering en soms gewrichtsklachten.

Klinische bevindingen:

• Bij eindstadium longfibrose zijn eindinspiratoire creptiaties hoorbaar (klittenbandgeruis).
• In vergevorderd stadium: ernstige hypoxemie met restrictieve afwijkingen (lage volumina en stoornis in diffusiecapaciteit).
  • X-thorax: reticulair/interstitieel of nodulair (verdichting van alveolus) aspect
• Vroeg stadium toont afwijkingen diffuus in de longen
  • X-thorax: matglaseffect op röntgenfoto.

Diagnose

• Lichamelijk onderzoek: snelle, oppervlakkige ademhaling, basale crepitaties, trommelstokvingers, horlogeglasnagels, let op systeemziekte.
• Histologie (gouden standaard) middels transbronchiale biopsie: exsudaat van alveoli met sterke neiging tot fibrose. Fibrose is irreversibel. Voorstadia zijn dat wellicht nog niet.
  • UIP: usual interstital pneumonia
  • NSIP: non-specific interstitial pneumonia
• X-thorax: nodulaire en reticulaire verdichtingen, vooral ondervelden. Typisch beeld: ‘honeycombing’. HRCT is sensitiever.
• Longfunctie: verlaagde longvolumina, verlaagde diffusiecapaciteit
• Arteriële bloedgassen: daling pO2

Complicaties

• Respiratoire insufficiëntie, met cyanose, tachypneu, grote ademarbeid (uitgeputte ademhalingsspieren)
• Infectie (mede door immuunverlagende therapie)
• Pneumothorax, zonder ontplooiing na drainage vanwege stugheid van long
• Rechts decompensatio cordis

Het doel van de behandeling is het voorkomen van fibrose door onderdrukking van inflammatoire en immunologische reacties. Meestal is een behandelduur van ten minste 6 maanden nodig, vaak bestaat dit uit hoge doseringen prednison (60 mg) met azathioprine. Is er onvoldoende effect? Dan wordt veelal cyclofosfamide toegevoegd. Bij het eindstadium wordt zuurstoftherapie gestart. En als last resort bestaat de longtransplantatie.