Deze heupaandoening kenmerkt zich door pijn in de heupregio, mank lopen en röntgenologische deformatie van de heupkop: coxa plana.

Komt vooral voor bij kinderen tussen 3 en 10 jaar, vooral tussen 4-8 jaar. Viermaal vaker bij jongens.

Klinisch beeld
Het klinisch beeld is identiek aan het ziektebeeld coxitis fugax: pijn in heupregio of knie, mank lopen of niet willen staan of lopen. In 10% van de gevallen is het dubbelzijdig (bilateraal).

Diagnostiek

• Lichamelijk onderzoek: afwijkend looppatroon, soms Trendelenburg+, bewegingsbeperkingen heup (vooral abductie en rotaties). De adductiecontractuur kan een schijnbaar beenlengteverschil tonen.
• Echo: hydrops en zwelling zichtbaar.
• X-heup: röntgenfoto’s voorachterwaarts en volgens Lauenstein zijn noodzakelijk voor de diagnose, vaststellen behandeling en prognose.

Differentiaaldiagnose
Coxitis fugax, juveniele reumatische artritis, bacteriële coxitis/osteomyelitis, paraneoplastische of para-infectieuze artralgie, juveniele botcyse of osteoïd osteoom. Op deze leeftijd is mank lopen nooit t.g.v. een verstoorde ouder-kindrelatie. Indien beide heupen zijn aangedaan: denk aan skeletdysplasie (bv. multipele epifysaire dysplasie) of interne aandoening (bv. hypothyreoïdie).

Necrose van een deel van de proximale femurepifyse t.g.v. een tijdelijke circulatieonderbreking staat centraal. De oorzaak van de circulatiestoornis is onbekend. Gewrichtskraakbeen blijft vitaal, aangezien deze gevoed wordt door het synoviale vloeistof. Bij kinderen is er een herstelproces waardoor het dode bot wordt vervangen door nieuw bot, dit duurt 1 a 2 jaar. In die tussentijd is de inwendige heupkop zwak en vatbaar voor deformaties. Centraal staat in de behandeling om deformatie te voorkomen tijdens deze reparatiefase.

Er zijn 4 stadia van de ziekte: initiële fase, sclerotische fase, fragmentatiefase en herstelfase.

Bij 60% is geen actieve behandeling nodig. Beperking van lichamelijke activiteiten is doorgaans afdoende, evt. met tractiebehandeling. Bij de rest moet worden ingegrepen omdat er containmentverlies heeft opgetreden, dat betekent dat er deformatie of lateralisatie is opgetreden van de heupkop. Herwinnen van containment is dan essentieel d.m.v. klinische tractie in toenemende abductie. Bij jongere kinderen (4-6j) wordt dit gedaan door een orthese en bij oudere kinderen (7-10j) door variserende femurosteotomie.

Prognose is afhankelijk van de ernst van necrose en leeftijd van ontstaan. De beste prognose is bijv. bij minimale laesie van 4-jarig kind zonder deformatie. Terwijl de slechtste prognose is bij 10-jarig kind met uitgebreide laesie en deformatie. Hoe hoger de leeftijd waarop de ziekte ontstaat, hoe meer de ziekte zich gaat gedragen als een avasculaire necrose bij volwassenen. Minimaal invasief ingrijpen is dan aangewezen om reconstructie op latere leeftijd evt. te bewaren.