Publicatiedatum: 26 november 2020
Auteur: Bernd Vermorken, zesdejaars geneeskundestudent

De ziekte van Ménière is een aandoening met een nog onzekere ontstaanswijze. Gedacht wordt dat er een abnormaal vloeistof- en ionhomeostase in het binnenoor ontstaat. De klassieke pathologie van de ziekte van Ménière heet endolymfatische hydrops. Deze pathofysiologie kan alleen definitief worden gediagnosticeerd door postmortem analyse van het temporale bot. Er is echter ook hydrops gevonden wanneer er geen geschiedenis van ménièresymptomen aanwezig waren. De ziekte van Ménière verwijst naar een drietal symptomen met een idiopathische etiologie. De symptomen kunnen ook secundair zijn aan andere aandoeningen van het binnenoor, waarbij er wordt gesproken van het syndroom van Ménière.

De ziekte van Ménière kan beginnen op elke leeftijd, maar patiënten krijgen meestal de symptomen tussen de 20-50 jaar. De ziekte van Ménière bij kinderen wordt meestal geassocieerd met congenitale malformaties van het binnenoor. De precieze incidentie is moeilijk te beslissen vanwege de criteria voor diagnose, maar de incidentie wordt geschat op 10-150 per 100.000 personen. Bilaterale ziekte komt voor bij 10-50% van de patiënten, waarbij de meeste verslagen een risico van 25-35% vermelden. Ménière wordt gediagnosticeerd bij 5-10% van de patiënten met draaiende vertigo.

De klinische kenmerken van de ziekte van Ménière zijn als volgt:

• Episodische vertigo door vestibulaire oorzaak (draaiende sensatie met een begin en een eind).
• Perceptief gehoorverlies
• Tinnitus (oorsuizen)

De ziekte van Ménière wordt alleen gediagnosticeerd als patiënten klagen over zowel episodische vertigo en sensorineuraal gehoorverlies. Aurale volheid (druk in het oor/vol oor) en misselijkheid kunnen ook gevonden worden samen met deze symptomen. Patiënten kunnen wisselen tussen actieve symptomen en langere remissies.

Vertigo komt in periodes van 20 min-24 uur. Gehoorverlies is wisselend en tast in het begin de lagere frequenties aan. Het wordt steeds erger en kan leiden tot permanent gehoorverlies na 10 jaar.

Patiënt wil vaak liggen met het aangedane oor naar boven, maar vertigo blijft aanwezig. 2 episodes van vertigo op een dag zijn incompatibel met de diagnose Ménière.

Ménière is een chronische conditie, symptoom verlichting is mogelijk, maar permanente behandeling niet. Het verloop van de ziekte van Ménière wisselt erg. Sommige patiënten hebben duidelijk gehoorfluctuaties en progressief gehoorverlies met infrequente vestibulaire symptomen, terwijl anderen ernstige en frequente vertigo hebben met milde gehoorsymptomen. Weer anderen hebben gehoor en vestibulaire symptomen in gelijke mate. Vaak is het het geval dat na verloop van tijd de aanvallen van vertigo minder worden, maar dat gehoorverlies toeneemt. Ongeveer 2/3^e van de patiënten ervaart vertigo aanvallen in clusters, terwijl 1/3^e sporadische aanvallen heeft. 75-90% van de patiënten met Ménière kunnen een normaal dagelijks leven leiden met medische behandeling.

De ziekte van Ménière wordt geassocieerd met endolymfatische hydrops met verstoring en uitrekking van het membraneuze, endolymf-bevattende delen van het binnenoor. De meeste patiënten hebben geen identificeerbare onderliggende ziekte, maar er zijn meerdere potentiele oorzaken voor endolymfatische hydrops voorgesteld. Het ontbreken van een duidelijke theorie waarom er vocht opbouwt kan wijzen op onderliggende klinische en genetische heterogeniteit.

Onder de voorgestelde ethologiën horen:

• Blokkade van de endolymfatische zak of van het endolymfatische kanaal. Endolymfatische hydrops is experimenteel veroorzaakt bij cavia’s door de ingang naar de endolymfatische zak te blokkeren.
• Hypoplasie (onvolledige ontwikkeling) van het vestibulaire aquaduct.
• Een immunologisch
• Een genetische aanleg, er wordt een autosomaal dominant overervingspatroon vermeldt, die 8-15% van de patiënten met de ziekte van Ménière beïnvloedt.
• Een virale etiologie, er is nog geen DNA van verdachte virussen gevonden in de endolymfatische monsters die genomen werden uit het endolymf van patiënten met de ziekte van Ménière.
• Een vasculaire etiologie, patiënten met de ziekte van Ménière krijgen ook vaker migraine, wat leidt tot een vermoeden op een gemeenschappelijke vasculaire pathologie bij beide aandoeningen.

Het mechanisme dat de ziekte van Ménière veroorzaakt is ook nog onbekend, omdat endolymfatische hydrops wel bij alle patiënten aanwezig is, maar niet alle patiënten met endolymfatische hydrops symptomen hebben.

De ‘ruptuurtheorie’ stelt dat een scheur van de uitgezette endolymfatische zak ervoor zorgt dat kalium-rijk endolymf in de perilymfatische ruimte komt. Dit zou zorgen voor een biochemische gradiënt die de haarcellen depolariseert, waardoor ze acuut hun functie zouden verliezen. Zodra de druk tussen de endolymfatische en de perilymfatische ruimte dan weer gelijk is geworden, kan de scheur zichzelf weer dichten. Ion-pompen herstellen dan weer de normale gradiënt en de haarcel functie. Herhaalde gevallen zorgen dan uiteindelijk voor de degeneratie van de haarcellen.

De initiële diagnose van endolymfatische hydrops is gebaseerd op de klinische symptomen. Er is geen specifieke diagnostische test voor de ziekte van Ménière en een definitieve diagnose kan alleen postmortem gemaakt worden.

De klinische diagnose bij de meeste patiënten is gebaseerd op de anamnese, neurotologische evaluatie en klinische reactie op de medische behandeling. Patiënten hebben meestal wisselende gehoor en/of vestibulaire symptomen voor 3-5 jaar voordat ze aan de diagnostische criteria voor de ziekte van Ménière voldoen.

Verder onderzoek wordt gebruikt om andere aandoeningen uit te sluiten in de DD:

• Audiometrie: Audiometrie hoort uitgevoerd te worden bij alle patiënten die verdacht worden op de ziekte van Ménière. Het meest voorkomende patroon bij vroege Ménière is een perceptief verlies bij lage frequenties.
• Vestibulaire testen: Vestibulaire testen kunnen in het begin normaal uitvallen, maar kan abnormaal worden aan de aangedane zijde. Voorbeelden van de vestibulaire testen zijn electronystagmografie (ENG), draaiende stoel testen en gecomputerizeerde dynamische posturografie.
• Labtesten: Bij de bloedtesten hoort het zoeken naar verdachte comorbide aandoeningen (tabel 2) en een RPR test voor syfilis.
• Imaging: Imaging wordt normaal niet gedaan, maar MRI kan laesies van het centrale zenwustelsel uitsluiten die symptomen geven die op de ziekte van Ménière lijken.
• Testen voor endolymfatische hydrops: Specifieke testen zijn glycerine, urea of sorbitol “stress” testen, maar deze testen zijn laag sensitief en specifiek en hun rol in diagnose en controle van de ziekte van Ménière is controversieel. De vestibular evoked myogenic potential (VEMP) is een nieuwere test die potentie toont voor diagnose en het monitoren.

Differentiaaldiagnose

• Vestibulair schwannoma, vaak geen vertigo, wel inbalans.
• Multipele sclerose, patiënt kan ergere nystagmus en neurologische klachten vertonen.
• TIA, korter dan een aanval van Ménière, ook niet vaak vestibulair en cochleair tegelijk.
• Mirgraine, dit geeft aanvalsgewijze hoofdpijn, fotofobie, of fonofobie.
• Diabetes en thyroid ziekte kunnen ook symptomen veroorzaken die op Ménière lijken.

De ziekte van Ménière moet als een chronische ziekte behandeld worden, behandeling kan succesvol symptomen verlichten, maar kan niet de onderliggende oorzaak aanpakken.

Doelen van behandeling zijn:

• Frequentie en ernst van vertigo-aanvallen verminderen.
• Gehoorverlies en tinnitus geassocieerd met aanvallen verminderen.
• Chronische symptomen verlichten.
• Beperking minimaliseren.
• Ziekte vooruitgang voorkomen.

Niet-invasieve behandelingen

• Levensstijl aanpassingen: Patienten met Ménière zijn vatbaarder voor dietaire en omgevingsfactoren die gehoor en balans kunnen aantasten. Triggers voor de ziekte van Ménière zijn hoge zoutinname, cafeïne, alcohol, nicotine, stress, monosodium glutamaat en allergieën. Vermijding kan leiden tot verlichting van symptomen. De meest toegepaste aanbeveling is zoutrestrictie naar 2-3 g natrium per dag verdeeld over de maaltijden op een dag.
• Acute aanval: Acute aanvallen van vertigo kunnen gecontroleerd worden met vestibulaire suppressiva en anti-emetica. Benzodiazepines, antihistamines en anticholinergica kunnen gebruikt worden. Ook zijn rust en soms volumeherstel belangrijk
• Medicijnen: Diurectica en soms ook vestibulaire suppressiva/anti-emetica kunnen gebruikt worden wanneer alleen levensstijl aanpassingen niet genoeg zijn om de episodes onder controle te houden. Deze medicijnen helpen tegen de vertigo, maar lijken niet te helpen tegen gehoorverlies.
• Revalidatie: Patiënten met de ziekte van Ménière kunnen kandidaten zijn voor een hoorapparaat of vestibulaire revalidatietherapie.  

Bij ongeveer 10% van de patiënten is er sprake van progressieve symptomen die hun kwaliteit van leven significant schaden. Deze patiënten komen in aanmerking voor invasieve behandelingen. De criteria voor ernst zijn als volgt: 

• Mild, duizeligheid in vlagen of continu zodat patiënt niet kan werken in een gevaarlijke omgeving.
• Matig, duizeligheid in vlagen of continu zodat patiënt zittend moet werken.
• Ernstig, symptomen die zo erg zijn dat de patiënt niet kan werken.

De invasieve behandelingen kunnen destructief zijn, waarbij ze de signalen naar de hersenen vanuit het binnenoor uitschakelen of ze kunnen niet-destructief zijn, waarbij het werkingsmechanisme onbekend is, maar waarbij de vloeistof en electrolyt fysiologie wordt aangepast.

Invasieve, destructieve behandelopties

• Intratympanische gentamicine injectie: Gentamicine dat direct in het middenoor komt zorgt ervoor dat het medicijn lokaal bij het binnenoor komt door het ronde venster membraan en de haarcellen in de semicirculaire kanalen vernietigd, zodat de vestibulaire functie uitgeschakeld kan worden zonder ernstige systemische effecten. Dit helpt met het controleren van de symptomen bij 80-90% van de gevallen, maar zorgt bij 30% voor perceptief gehoorverlies.
• Labyrinthectomie: Hierbij wordt chirurgisch het binnenoor vernietigd door het neuroepitheel te verwijderen. Dit zorgt voor verlichting van vertigo bij alle patiënten, maar ook voor onomkeerbaar gehoorverlies.
• Vestibulaire neurectomie: Bij vestibulaire neurectomie hoort chirurgische lyse van de vestibulaire zenuwbundel op de plek waar het het Meatus acusticus internus ingaat. Dit helpt bij 90-95%, maar zorgt wel bij 10-20% voor perceptief gehoorverlies.

Invasieve, niet-destructieve behandelopties

• Chirurgisch: Onder de nondestructieve chirurgische procedures horen endolymfatische zak procedures (decompressie, shunting of beiden) en sacculotomie. Deze procedures gaan gepaard met een laag risico voor perceptief gehoorverlies en worden vaak uitgevoerd bij patiënten met intact gehoor. Controle van vertigo wordt vermeld bij 75-80% van de gevallen.
• Intratympane glucocorticoïden: Vertigosymptomen kunnen verbeteren na behandeling met een corticoïd, zonder verandering in gehoor of tinnitus. Er zijn vaak herhaalde injecties nodig en de werkzaamheid van de injecties kan per injectie afnemen.
• Positieve druk pulse generator (Meniett): Positieve druk die uitgeoefend wordt op het middenoor kan vloeistofuitwisseling in het binnenoor verbeteren. Bij de behandeling zal een apparaat pulsen van druk op het middenoor uitoefenen met een ventilatietube. Dit is een optie voor patiënten waarbij medische therapie niet helpt of als ondersteuning van medische therapie bij patiënten met een niveau van 3 of hoger op de Meniere Disease Functional Level Scale. Het bewijs voor deze behandeling wisselt erg, er is onderhoud van de buis nodig en het apparaat is duur, daarom is deze behandeling niet aangeraden.

• UpToDate, Meniere disease; H.S. Moskowitz, E.A. Dinces; 22-5-16.
• Basic Otorhinolaryngology; R. Probst, G. Grevers, H. Iro; Thieme 2006; p.283-285.
• Harrisons Neurology in Clinical Medicine 3rd ed; S.L. Hauser, S.A. Josephson; McGraw-Hill Education 2013; p. 210-215.
• Neuroanatomical basis of clinical neurology 2nd ed; O.E. Arslan; CRC Press 2015; p. 369-370.